肝豆状核变性怎么治？

2025-05-21 08:09:13

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回答（1）：

本病以药物治疗为主，辅助以饮食治疗，从而缓解症状。
可应用二巯基丙醇、二巯丁二酸、二巯丙磺酸钠、D-青霉胺、依地酸二钠钙及锌制剂等药物。肝豆状核变性患者出现并发症往往病情加重，如不及时、准确的处理，部分患者预后较无并发症的患者差。

回答（2）：

肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration，HLD），又称WiIson病（简称WD）、肝豆病，是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。肝豆病主要累及肝脏和神经系统，侵犯肾脏、心脏、内分泌、血液。肝豆状核变性临床表现复杂，误诊率高达60%~90%，爆发性肝豆状核变性病的死亡率几乎为100%。肝豆状核变性致病基因鉴定，比基因检测更为准确、全面，可精准、快速明确患者发病的基因原因，根据致病基因寻找、设计治疗方案，指导基因矫正，避免后代或二胎再次患病。

回答（3）：

治疗方针，本病以药物治疗为主，辅助以饮食治疗，从而缓解症状。药物治疗，可应用二巯基丙醇、二巯丁二酸、二巯丙磺酸钠、D-青霉胺、依地酸二钠钙及锌制剂等药物。预后情况，肝豆状核变性患者出现并发症往往病情加重，如不及时、准确的处理，部分患者预后较无并发症的患者差。