血小板增多是白血病？

　　白血病症状、临床表现

　　白血病人往往以感染发热为主要症状，绝大多数患者血中的白细胞数是很高的，虽然白细胞数量很多，但它们都是些不成熟的幼稚的细胞，犹如一些"娃娃兵"根本没有抵抗敌人的能力，故白血病人很容易被感染，如口腔、咽喉、耳鼻、肛门，皮肤等处受到侵犯可出现一些炎症变化，细菌毒力强的，进入血液还可成为"败血症"危及生命。由于白血病人骨髓中制造大量不成熟的白细胞，而产生血小板的巨核细胞就明显减少了，故白血病人可出现皮肤粘膜，多个组织器官的出血，严重的可发生颅内出血。白血病细胞侵犯到其他组织可表现为骨痛、骨膜上长瘤（绦色瘤）、皮肤结节、齿龈肿胀、肝脾淋巴结肿大等，还可表现为脑膜白血病，睾丸白血病等，白血病人多伴有贫血、又因出血而导致贫血加重。

　　(一)白血病细胞浸润影响正常造血细胞生成所表现的临床症征：

　　1．发热：是本病常见症状。低热多为本病发热，常热常为感染所致。感染发生的部位通常为口腔、呼吸道、泌尿道、肛周及皮肤。
　　2.出血：可发生在周身任何部位的皮肤与粘膜，严重者可出现内脏大出血，甚至发生致命性颅内出血。
　　3．贫血：绝大多数患者有不同程度的贫血。表现为面色苍白，头晕乏力，心悸气短等。

　　（二）白血病细胞浸润骨髓以外器官出现的体征：

　　1．肝、脾、淋巴结肿大：肝脾肿大是本病较常见的体征，约占50%；淋巴结肿大可高达90%，以急淋为多见，其次为急单，再次为急粒。
　　2．骨及关节疼痛：胸骨压痛是本病有诊断意义的体征。疼痛的部位多发生在四肢骨及关节，呈游走性，局部无红、肿、热现象。此外，少数年轻急粒患者之扁骨可出现绿色瘤，其特点为质硬并与骨膜相连，肿块呈青色，皮薄处可呈绿色。
　　3．皮肤及五官表现：皮肤可见斑丘疹、结节、肿块、皮炎等；齿龈肿胀出血，口腔溃疡和咽痛，以急单为显著。眼眶为绿色瘤多发部位，以突眼症为主要表现，重者可出现眼肌瘫痪失明。
　　4.其他：中枢神经系统由于浸润及出血等可出现颅内压增高及颅神经损害，外周神经也可可受累。心包膜、心肌及心内膜皆可被浸润，但有临床表现者较少见，可表现为心包积液、心率失常及心衰等。支气管及肺亦可受到白血病细胞的浸润。

　　急性白血病症状、临床表现

　　起病急骤，约66％的病人在一个月内起病，病情急，发展快。贫血是常见又早期出现的症状，为严重的进行性贫血，出现皮肤苍白、头晕乏力、浮肿及活动后气促等。以发热为首发症状者占50％～84％，热型不定。有两种情况：①白血病本身发热；由于白细胞转换率增加及核蛋白代谢亢进造成低热，一般不超过 38．0℃，抗生素治疗无效。②感染：由于白血病患者成熟细胞缺乏，身体免疫力降低，常导致各种感染，体温可高达39～41℃，是引起死亡的主要原因。常见感染有上呼吸道感染、咽炎、扁桃体炎、口腔炎、疼痛、肺炎、泌尿系感染以及败血症等，以口腔炎最多见。由于血小板减少及血管受异常幼稚细胞浸润常致出血。在成年人早期有出血症状者占急性白血病的38．6％；中晚期约50％～80％发生出血，其中约10％～15％的病人死于出血。发热可加重或诱发出血。

　　出血部位可遍及全身，以皮肤、齿龈、口腔及鼻粘膜出血最常见，其次为胃肠道、泌尿道、子宫和呼吸道出血。早幼粒病人出血可发生在颅内、蛛网膜下腔与硬脑膜下，往往病情严重。眼底出血常为颅内出血的先兆。尚有异常幼稚白细胞浸润症状：①肝、脾肿大最多见，尤以从L(急性淋巴细胞性白血病)显著。②淋巴结肿大，发病率为45．5％，多局限于颈、腋下及腹股沟等处。全身淋巴结肿大以从ALL最为多见，初诊时可达80％。纵隔淋巴结肿大以小儿ALL多见。③ 骨骼表现：多见于ALL，患者常有胸骨下端叩痛和压痛，四肢关节酸痛或隐痛，严重者关节肿胀，部分病人可引起骨质疏松、溶骨性破坏，甚至病理性骨折。 AML(急性粒细胞性白血病)病人可见眶骨浸润引起眼球突出、复视，甚至失明，称为绿色瘤。④神经系统表现：约有2％急性白血病初诊时有脑膜白血病，如未进行中枢神经系统白血病预防处理，则70％的ALL，20％～40％儿童及5％成人ANLL(急性非淋白血病)可发生脑膜白血病。白细胞侵及蛛网膜出现脑积水与颅内高压症状，如侵及蛛网膜或脑实质的血管壁可发生局灶性或弥漫脑出血。⑤其他：皮肤、粘膜、睾丸、肺、消化道、心脏等部位受侵出现相应的体征。

　　血小板增多症
　　1）血小板(BPC)是由骨髓中成熟巨核的胞浆脱落而来，形态多样，大小不一致，易于粘附、聚集和破坏，在形成白色血小板栓，释放血小板因子，促进血凝和血块收缩等方面，有相当重要的意义，是研究止血和凝血障碍的重要指标之一。
　　1.生理变化
　　在运动、进餐后血小板升高，休息后可恢复。正常人每天血小板数有6--10％的波动，晨间较低，午后略高；春季低，冬季高。妇女月经期前后血小板会降低，经期第一天血小板可降低一半，后又逐渐升高。
　　2.病理变化
　　①血小板增多
　　常见于急性化脓性感染、急性失血、脾切除手术后、溶血性贫血、真性红细胞增多症、慢性粒细胞性白血病。
　　②血小板减少
　　常见于脾功能亢进、再生性贫血、放射病、弥漫性血管内凝血、急性白血病、免疫性或特发性血小板减少性紫癜、某些药物引起。
　　2）原发性血小板增多症(primarythrobocythemia)
　　原发性血小板增多症是骨髓增生性疾病，其特征为出血倾向及血栓形成，外周血血小板持续明显增多，功能也不正常，骨髓巨核细胞过度增殖。由于本病常有反复出血，故也名为出血性血小板增多症，发病率不高，多见40岁以上者。
　　1.临床表现
　　起病缓慢、临床表现轻重不一，约20％的患者，尤其年轻人起病时无症状，偶因验血或发现脾肿大而确诊。轻者仅有头昏、乏力；重者可有出血及血栓形成。出血常为自发性，可反复发作，约见于2/3的病倒，以胃肠道出血常见，也可有鼻衄、齿龈出血、血尿、皮肤粘膜瘀斑，但紫癜少见。血栓发生率较出血少。国内统计 30％有动脉或静脉血栓形成。肢体血管栓塞后，可表现肢体麻木、疼痛，甚至坏疽，也有表现红斑性肢痛病。脾及肠系膜血管栓塞可致腹痛、呕吐。肺、脑、肾栓塞引起相应临床症状。脾肿大占80％，一般为轻到中度。少数病人有肝肿大。
　　2.诊断要点
　　原发性血小板增多症应与血小板计数增多的其他骨髓增生性疾病鉴别。其诊断要点应包括：红细胞量正常(真性红细胞增多症时则增加)，无Ph染色体(慢性粒细胞白血病时可存在)，无泪珠状红细胞和骨髓纤维化大量增加的现象(特发性骨髓纤维化时可见)。血小板计数虽可低至500000/μl，但通常＞1X106/μl。
　　在末梢血涂片中，可发现血小板聚集成团，巨型血小板和巨核细胞碎片。骨髓中巨核细胞增生，释放出大量血小板。骨髓铁通常存在。
　　3.西医的治疗
　　尽管大多数专家认为当病人血小板计数超过1X106/μl和存在出血或栓塞并发症时要给予治疗。然而原发性血小板增多症治疗的适应证尚不大明确的。治疗目的要求血小板减少至正常或接近正常，以预防血栓及出血的发生。
　　①骨髓抑制性药物
　　白消安为常用有效的药物，宜用小剂量，开始4--6mg/d。如要求血小板快速下降可选用羟基脲2--4g/d，3--4天后减至1g/d。环磷酰胺，苯丁酸氮芥，马法兰等都有效。当血小板数下降或症状缓解后即可停药。如有复发可再用药。
　　②放射核素磷(32P)口服或静脉注射
　　首次剂量0.08--0.11MBq，如有必要三月后再给药一次。一般不主张应用，因为诱发白血病的可能。
　　③血小板分离术
　　迅速减少血小板数量，改善症状。常用于胃肠道出血、妊娠及分娩、选择性手术前。
　　④干扰素
　　最近有人提出用α干扰素治疗原发性血小板增多症。可对巨核细胞生成抑制及血小板生存期缩短。剂量为3--5mu/d。
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