肝豆状核变性是怎么引发的，能治好吗

2025-05-21 09:14:05

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回答（1）：

肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration，HLD）又称威尔逊氏病（Wilson's Disease，简称WD），别名：Wilson病；威尔逊变性；威尔逊氏变性；威尔逊氏病；威尔逊氏综合征；威尔逊病一种常染色体隐性遗传的【铜】代谢障碍疾病。由英国医生Samuel Alexander Kinnier Wilson（1878-1937）在1912年首先报道和描述。本病已明确属常染色体隐性遗传性铜代谢障碍，造成铜在体内各脏器尤以大脑豆状核、肝脏、肾脏及角膜大量沉着，因【肝脏】以及【脑豆状核】常常受侵害故而得此病名。

肝豆状核变性的发病机制有胆道排泄减少、铜蓝蛋白合成障碍、溶酶体缺陷、金属巯蛋白基因异常及调节基因异常等学说，目前以前二种学说获得多数学者赞同。

在目前的医学条件下，肝豆虽然不能治愈，但是临床已经完全可以做到非常好的控制治疗了，规范系统正确治疗后，可以和常人一样工作学习生活及婚育下一代……

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回答（2）：

肝豆状核变性首次发病一般在6岁至45岁之间，但最常见的是在少年时期开始发病，其发病率约为1/（50万～l00万）。该病的主要症状包括肝病综合征、神经及精神等问题。肝豆状核变性致病基因鉴定，可精准、快速明确患者发病的基因原因，根据致病基因寻找、设计治疗方案，指导基因矫正，避免后代或二胎再次患病。