这种疾病在我国的分布
前文说过了地中海贫血症是一种罕见且严重的先天性贫血疾病,就我国这种疾病分布,北方要少于南方人。南方人为什么会更容易患上这种罕见疾病呢,据我分析可能是因为南方多位古汉族人有关,基因的问题。
这种疾病的病理
患有地中海贫血症的病人体内珠蛋白链,会突然发生珠蛋白链缺少,或功能缺失,从而导致人体血红蛋白结构发生严重的变异,这会对血细胞正常带氧能力产生影响,不仅如此,患者的肝脾也会受到损伤。
患有这种疾病的后果
如果患者不幸确诊为地中海贫血症的话,很遗憾,目前世界上暂时没有有效的治疗方法来针对这种先天疾病。严重的地中海贫血症患者会致死,在婴幼儿时期就躲不过;而轻度患者,身体健康状况也较差。
重度患者如何治疗?
如果家庭中有人是重度地中海贫血症患者,可以关注最新的国际范围内的相关医学研究成果,尽快获得最先进的治疗方法。孕妇在孕期内发现胎儿患有地中海贫血症,就要做好心理准备,如果情况严重可能见不到孩子,或是出生不久就会被此疾病击倒了。
中、轻度患者如何治疗?
造血干细胞移植
一般适合中度或是轻重度患者,这种方法是目前最为有效的方法,但是画风较大,而且手术的准备条件必须充分满足才行。另外,切除脾脏,和使用一些药物治疗中轻度患者的方法也是可行的。
日常护理注意事项
对于中轻度患者日常一定要注意服药安全,一般的感冒都不能使用氧化性药物,而且要保护好呼吸道,不要出现感染的症状。可能平常人很一般的感染,而地贫患者都难以承受。另外饮食、心情方法也需要注意。
地中海贫血原来称之为海洋性贫血,现在叫做珠蛋白生成障碍性贫血,它是一组遗传性的溶血性贫血疾病,由于遗传的基因缺陷,导致血红蛋白中的一种或一种以上的珠蛋白链合成缺如或者不足所导致的贫血或者病理状态。由于它基因缺陷的复杂与多样性,所以缺乏的珠蛋白链的类型、数量以及临床症状,变异性就很大。我们根据缺乏的珠蛋白链的种类,来分为α-地中海贫血和β-地中海贫血。根据他的临床的严重程度不同,我们可以分为轻型的地中海贫血、中间型的地中海贫血和重型的地中海贫血。
地中海贫血是一种遗传性的溶血性贫血,发病原因是遗传因素导致的珠蛋白肽链合成障碍或减少引起的。由于这种贫血经常发生在希腊、意大利等地中海地区沿岸的国家,所以称为地中海贫血,也称为海洋性贫血。
用我们非常通俗的话说吧。
地中海贫血是一种遗传病,只有父母一方或双方有这种病,才能给你带来这种病。
有了地中海贫血,血液中的红细胞寿命就短了,因为短的程度不同,地中海贫血严重程度也不同,轻度的可能不需要输血,最严重的输血都解救不了。
父母一方有地中海贫血,孩子可能是携带者,也可能是轻度贫血,父母双方有地中海贫血,则孩子是中重度的可能性就非常大,中重度地中海贫血的孩子,很有可能活不到成年。
婚前检查很重要。